接受高难度人工耳蜗植入术 5岁女童有望重获新“声”
来源：听觉视界 发布日期：2020-6-12 浏览次数：
手术现场
6月10日，在南华大学附属长沙市中心医院，湖南省耳鼻咽喉学科领军人才、人工耳蜗植入先驱冯永及其团队，为衡阳5岁双耳极重度感应神经性耳聋，中耳、内耳畸形患儿江小燕（化名）成功完成一例高难度人工耳蜗植入术，1个月后通过开机调试，小燕将有望首次进入“有声世界”，对于孩子的爸爸来说，最迫切的愿望除了听到孩子喊爸爸妈妈外，还希望孩子能亲口向救治她的“冯伯伯”道谢。
忽视检查孩子早产 女童3岁时被诊断极重度耳聋
江小燕一家是湖南衡阳人，她是家中第三个孩子，今年5岁。江小燕（化名）的妈妈在怀第三胎（江小燕）期间只做过2次产检，后因羊水不足，提前2个月产下了江小燕，孩子出生后也没做详细体检，就被送往老家生活。
江家原本就不富裕，平时仅靠江爸爸一人在外做电工，要负担家2位老人、3个孩子的生活，江家大儿子12岁，还患有自闭症。在江小燕1岁时，妈妈远赴深圳打工，希望筹集费用帮儿子治病。“白天，燕子的爸爸在外面做事，孩子就跟奶奶一起生活，只有晚上爸爸才能陪会孩子，我只能在过年回家。想家人的时候就视频，每次小燕都会笑，但从不说话”，妈妈回忆。起初家人以为只是小燕“语迟”，没及时带她去就医，可到3岁时小燕还不会说话，对外界也没有任何反应，江爸爸开始急了，才赶紧带孩子到医院完善检查，检查结果对这个本就困难的家庭而言无疑是晴天霹雳——小燕中耳、内耳畸形，听神经发育异常，双耳极重度神经性耳聋。
明确诊断之后，江爸爸开始带着小燕到长沙辗转就医，均被告知恢复听力的唯一方法是进行人工耳蜗植入术，但考虑到孩子内耳畸形，手术难度特别大，而且筹集治疗费用对于这个家庭来说更是困难重重。“当时我们没有经济能力做手术，只能暂时搁置治疗，希望多赚点钱再帮孩子治病。”
今年，江小燕已经5岁了，其他同龄孩子都在幼儿园学习，她只能默默待在家里，每天相伴的只有电视上“无声”的动画片。“她每天会等8岁的姐姐下课，姐姐做作业，她会跟着拿笔写字；姐姐在家跳舞，她也会不自觉地跳动起来。”每次看到这种场景，江爸爸心里都非常难受。
非正常解剖结构 人工耳蜗植入术充满风险和挑战
江爸爸虽然无法让女儿马上手术，但他平时会通过很多途径了解人工耳蜗知识。在多渠道咨询后，他明白了女儿手术的复杂与难度，他了解到冯永是湖南省耳鼻咽喉学科领军人才、人工耳蜗植入先驱，2002年就开始致力于湖南省首例人工耳蜗植入，至今已完成2000多例，年龄最小的为8个多月，年龄最大的有80多岁。2019年，冯永被任命为南华大学附属长沙市中心医院院长，利用专业优势带领耳鼻咽喉头颈外科迅速发展。目前该院已成为人工耳蜗救治项目定点医院，可以帮助更多的听障患者告别无声世界。
今年6月，江爸爸带着小燕来到长沙，慕名找到了冯永，希望能为孩子争取最后一丝复聪的希望。冯永接诊后，详细询问病史，完善检查后诊断江小燕为双耳极重度感应神经性耳聋、中耳发育不良、内耳Mondini畸形，听神经病可疑，生长发育迟缓，手术难度确实非常大。“虽然手术难度很大，但孩子这么小，她渴望拥有倾听世界美好声音的权利。”在了解家庭情况和就医艰辛后，冯永决定为孩子进行人工耳蜗植入术。
“年龄越小的患者，手术路径较成人、大龄儿童更加狭窄，这对医生的临床技术水平和经验判断都有极高要求。”为了降低手术风险，在冯永、主任周芳的带领下，耳鼻咽喉头颈外科团队组织儿科、放射科、麻醉科等科室会诊，对此次手术可能出现的难点进行全面评估，并做了充分又精细的术前准备。
6月10日上午8：30，一场高难度人工耳蜗植入手术在医院进行。冯永主刀，周芳、副主任医师杨中纯、医师龚巍等紧密配合，术中发现患儿中耳、内耳畸形严重，手术难度远超术前预期，经过三个多小时的坚持奋战，比正常耳蜗植入多花了近3倍的时间，最终成功为江小燕植入电极，顺利完成该院首例高难度人工耳蜗植入术。次日清晨冯永带领团队查房，孩子身体指征恢复良好，未发现术后相关并发症。小燕的爸爸非常感谢冯永及团队的救治，他希望孩子能亲口向伸出援手的冯永说声“谢谢”。
“一般人工耳蜗植入患者，术后恢复顺利的话，一周拆除伤口缝线后即可出院，一个月后开机调试，正常者即可获得听力反应，再经过语言康复、调机等方式，即可获得言语能力。”小燕的龚巍表示。
警惕宝宝“语迟” 耳聋患儿可手术重获新“声”
“一般正常的孩子，出生几天后就会有听力反应，三四个月会对周围声音有反应，会寻找声源；六、七个月左右可以听懂自己名字；一岁左右可以学会简单词语表达。”据周芳介绍，我国的新生儿目前出生后即会进行听力初筛，若听力初筛未通过，会建议一个月左右复查；若仍未通过，家长应尽快带孩子到有条件的医院完成听力检测、耳聋基因检测等检查，评估听力情况。一般6个月前完成首次全面听力检查评估，再根据建议及早进行影像学检查和听力干预（助听器或人工耳蜗）。
“极重度耳聋或全聋患者，无论是儿童还是成人，当无法借助助听器时，应尽快接受人工耳蜗植入。”据冯永表示，人工耳蜗主要用于重度和极重度感应神经性耳聋患者，近年来，一些内耳畸形的病例也可接受耳蜗植入获得一定听力。人工耳蜗可分为体内植入部分和体外言语处理器，主要通过体外言语处理器将声音信号转换为电信号刺激产生神经反应而发生作用。理论上，神经传导通路正常的耳聋患者通过耳蜗手术，均能获得较好的听力反应，再经过言语康复训练，可获得良好说话能力。一般人工耳蜗植入最佳时期是言语发育完成前（学龄前），且年龄越小效果越好，建议1岁左右。大龄语前聋患儿进行人工耳蜗植入，需接受较长时间的听力语言训练，语言康复效果相对较差。语后聋患者一般没有年龄限制，但也是越早植入效果越好。冯永曾提出过“三级干预体系实现规模化防控”，把防控耳聋划分为三个阶段：出生前产前基因诊断，防范耳聋孩子的出现；出生后进行新生儿听力筛选，做到及早预防和早干预；在孩子成年后再次进行基因诊断，并进行婚育指导，实现患者下一代的优生优育，研究内容曾获2013年国家科技进步二等奖。
目前南华大学附属长沙市中心医院已经申请为人工耳蜗救治项目定点医院。符合湖南省新农合及长沙市居民医保的先天性耳聋患儿（0-6岁）接受人工耳蜗植入手术，可享受医疗专项救治，并可按大病救助政策对住院费用按比例进行报销。在6月30日前到该院接受人工耳蜗手术的所有患者，选择符合自身需求的指定产品型号均可获得4万元补助。
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